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Die typischen Symptome der ANCA-assoziierten Vaskulitiden

Vaskulitis

Vaskulitiden sind Entzündungen der Blutgefäße und können allgemein örtlich begrenzt im Körper auftreten, man spricht dann von der lokalisierten Form. Sind dagegen sehr viele Blutgefäße des Körpers in Mitleidenschaft gezogen, spricht man von einer generalisierten Form. Da sich überall im Körper Blutgefäße befinden, können bei einer Vaskulitis prinzipiell alle Organe betroffen sein. Man spricht daher auch von einer systemischen Erkrankung, also einer Krankheit, bei der der ganze Körper in Mitleidenschaft gezogen wird, und durch die das Wohlbefinden erheblich eingeschränkt ist.

Häufig beginnen ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) wie die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und die mikroskopische Polyangiitis (MPA) mit allgemeinen Beschwerden wie Müdigkeit und Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust als Ausdruck der allgemeinen Entzündung.
Im weiteren Verlauf zeigen sich die GPA und MPA mit ganz ähnlichen Krankheitszeichen (= Symptomen), weisen jedoch einige wichtige Unterscheidungsmerkmale auf.

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) wurde früher „Wegenersche Granulomatose“ genannt und hat ihren Namen von ihrem Erstbeschreiber, dem deutschen Arzt Friedrich Wegener. Kürzlich haben sich Experten geeinigt, die Krankheit „Granulomatose mit Polyangiitis“ zu benennen, um die Begriffe international zu vereinheitlichen.
Die Bezeichnung „Granulomatose“ beschreibt die charakteristischen Veränderungen, die man häufig bei GPA-Patienten in den Atemwegen findet, wenn man das Gewebe unter dem Mikroskop untersucht: Sogenannte Granulome, also kleine knötchenartige Ansammlungen von Zellen. Polyangiitis bedeutet, dass viele Gefäße entzündet sind (griech. poly = viele; lat. angiitis = Gefäßentzündung).

Die GPA beginnt fast immer als lokalisierte Erkrankung im Bereich von Nasen, Ohren, Augen und Mund „(Kopfklinik“). Typische Beschwerden sind:

  • die chronische Entzündung der Nasenschleimhaut mit verstopfter Nase, blutigem Ausfluss aus der Nase
    („blutiger Schnupfen“) und blutig-krustiger Borkenbildung
  • Entzündung in fast allen Augenabschnitten; typisch ist das „Rote Auge“,
    das durch eine Lederhautentzündung hervorgerufen wird
  • Mittelohrentzündung, Hörsturz

Im weiteren Verlauf kann es zur generalisierten Form kommen, bei der vor allem die folgenden Beschwerden auftreten:

  • blutiger Husten und Atemnot
  • Gelenkschmerzen
  • Hautauschlag

Gefürchtet ist ein Übergreifen der Entzündung auf die Gefäße der Niere, was sich mit Veränderungen im Urin und einem Versagen der Nierenfunktion äußern kann.

Bei der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) sind die hauptsächlich betroffenen Gefäße sehr klein und nur unter dem Mikroskop zu sehen, daher hat die Erkrankung ihren Namen. Patienten mit MPA klagen häufig über:

  • blutigen Husten
  • punktförmigen, violetten Hautausschlag (= Purpura)
  • Schmerzen der Gelenke

Auch die Nieren sind von der MPA sehr häufig betroffen. Im Unterschied zu GPA finden sich bei der MPA keine Granulome, und nur sehr selten sind die oberen Atemwege und der Kopf betroffen.

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