Puzzle mit fehlendem Puzzleteil

Wie wird die Diagnose ANCA-assoziierte Vaskulitis gestellt?

Vaskulitis

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und des „bunten Bildes“, das eine Vaskulitis mit ihren so vielfältigen Beschwerden an ganz unterschiedlichen Organen bietet, haben viele Betroffene oftmals eine wahre Odyssee hinter sich, bis die Erkrankung erkannt und richtig diagnostiziert wird. Denn jedes einzelne Krankheitszeichen, das bei einer Vaskulitis auftritt, kann eine Vielzahl anderer Ursachen haben.

ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) wie die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und die mikroskopische Polyangiitis(MPA) lassen sich daher nicht mit einer Untersuchung alleine feststellen. Vielmehr kommt es darauf an, wie beim einem Puzzle die Informationen zu den Beschwerden die klinischen Befunde und die Ergebnisse der Untersuchungen zu einem Gesamtbild zusammenzufügen.

Dies ist in der Praxis oftmals schwierig und erfordert eine enge Zusammenarbeit des Hausarztes/Internisten und anderen Fachärzten, z. B. Rheumatologen, HNO-, Augen-, Haut- (Dermatologe) und Nervenarzt (Neurologe) sowie einem Spezialisten für Nierenkrankheiten (Nephrologe). Jeder muss auf seinem Gebiet sehr genau nach Hinweisen auf eine Vaskulitis suchen.

Besteht der Verdacht auf eine GPA oder MPA, sind für die eindeutige Diagnose mehrere Untersuchungen notwendig.
Zu den wichtigsten gehören:

Die Entzündung, die sich bei einer Vaskulitis durch das überreagierende Immunsystem im Körper abspielt, lässt sich meist im Blut nachweisen.

Typischerweise sind die Entzündungswerte erhöht. Dazu gehören die Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit, abgekürzt BSG, und das C-reaktive Protein, abgekürzt CRP. Beide Werte steigen allerdings bei jeder Entzündung im Körper an, nicht nur bei einer Vaskulitis.
Eine erhöhte BSG und ein erhöhter CRP-Wert allein erlauben daher nicht die Diagnose „Vaskulitis“, sind jedoch ein erster Hinweis auf eine Entzündung im Körper.

Die Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit gibt an, wie schnell die Blutkörperchen, also die festen Bestandeile des Blutes, in einem Reagenzglas zu Boden sinken. Dabei wird das aus der Vene abgenommene Blut in ein langes, senkrecht stehendes Röhrchen gefüllt und dort einfach stehen gelassen. Nach einer und nach zwei Stunden liest man ab, um wie viele Millimeter sich die Blutkörperchen gesenkt haben.

Wenn die Blutkörperchen schneller als normal sinken, spricht man von einer erhöhten Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit. Dies ist ein Hinweis auf eine Entzündung im Körper, wie sie ja auch bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) zu finden ist.

Auch das C-reaktive Protein, abgekürzt CRP, ist ein Blutwert zur Erkennung einer Entzündung. Das CRP ist ein Eiweißstoff, der in der Leber vermehrt gebildet wird, wenn eine Entzündung auftritt. Daher steigt der CRP-Wert bei einer Entzündung wie der Vaskulitis an.
Beide Werte, die BSG sowie das CRP, eignen sich gut zur Verlaufskontrolle unter der Therapie, da sie sich mit der erfolgreichen Behandlung normalisieren.

Der Nachweis von bestimmten Auto-Antikörpern, den so genannten ANCA, im Blut liefert den entscheidenden Hinweis bei der Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA). Bei gesunden Menschen ist der ANCA-Wert fast immer negativ, das heißt, es sind keine ANCA nachweisbar. Bei rund 90 % der Patienten mit GPA und bei ca. 2/3 der MPA-Patienten ist der ANCA-Wert positiv, es sind also ANCA vorhanden.

Wichtig ist aber zu wissen, dass ANCA auch bei anderen Erkrankungen wie beispielsweise chronischen Infektionen vorhanden sein können. Ein positiver ANCA ist also noch kein sicherer Beweis für eine Vaskulitis. Andererseits gibt es auch Patienten mit GPA und/oder MPA ohne ANCA-Nachweis. Insbesondere bei der lokalisierten Form der GPA lassen sich oft keine oder nur sehr niedrige ANCA nachweisen. Das Fehlen von ANCA schließt also eine Vaskulitis nicht aus.

Bei einigen Patienten besteht ein relativer guter Zusammenhang zwischen der Höhe des ANCA-Werts und der Aktivität der Erkrankung. Der ANCA-Wert ist daher nicht nur für den Nachweis einer GPA oder einer MPA von Bedeutung, sondern kann später auch für die Kontrolle des Therapieerfolgs herangezogen werden. Denn unter der Behandlung sollte der ANCA-Wert abfallen.

In den meisten Fällen werden ANCA zunächst im Labor mit der Methode der Antikörper-Färbung (= Immunfluoreszenz) nachgewiesen. Dabei leuchten Test-Blutzellen, die mit dem Blut des Patienten behandelt wurden, nach einer speziellen Färbung mit Farbstoff im Fluoreszenzmikroskop grün auf, wenn sie ANCA enthalten. Zur weiteren Bestimmung der ANCA wird Ihr Arzt dann meist noch einen sogenannten ELISA-Test (englisch: enzyme-linked immunosorbent assay) durchführen, ein weiteres spezielles Verfahren, mit dem sich ANCA sehr gut nachweisen lassen.

  • Kreatinin: Da bei Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) oft auch die Nieren durch eine Entzündung der Nierengefäße und des Nierengewebes in Mitleidenschaft gezogen wird, müssen bei Verdacht auf diese Erkrankung die Nierenwerte untersucht werden. Wie gut die Nieren funktionieren, lässt sich im Blut nachweisen. Ein wichtiger Nierenwert im Blut ist das sogenannte Kreatinin, ein Abbauprodukt der Säure Kreatin, die die Muskeln mit Energie versorgt. Normalerweise filtern die gesunden Nieren Kreatinin aus dem Blut heraus und scheiden es über den Urin aus. Daher findet sich bei nierengesunden Menschen nur wenig Kreatinin im Blut. Steigt der Kreatinin-Wert im Blut an, bedeutet das, dass die Nieren nicht mehr so gut arbeiten und nun weniger Kreatinin aus dem Blut ausfiltern können.
  • Harnstoff: Das gilt auch für den Harnstoff, der das Hauptabbauprodukt von Eiweißen ist und normalerweise zu über 90 % über die Nieren ausgeschieden wird. Ein erhöhter Harnstoff-Spiegel im Blut kann daher ebenfalls ein Zeichen für eine gestörte Nierenfunktion sein. Beide Werte, Harnstoff und Kreatinin, müssen anfangs und dann im Verlauf regelmäßig zur Überwachung der Nierenfunktion gemessen werden. Der Nachteil dieser beiden Blutwerte ist jedoch, dass sie erst spät ansteigen können, wenn schon viel Nierengewebe zerstört wurde. Deshalb ist es sehr wichtig, regelmäßig auch den Urin untersuchen zu lassen.
Ob in der Niere eine Vaskulitis-bedingte Entzündung vorliegt, lässt sich am einfachsten über eine Untersuchung des Urins auf Eiweiß, sowie weiße und rote Blutkörperchen feststellen. Sind hier Veränderungen nachweisbar, ist dies ein Hinweis auf eine Schädigung der Nieren. Der Urin muss dann noch genauer untersucht werden.
Weitere Hinweise auf eine Nierenbeteiligung können auch ein erhöhter Blutdruck oder die Ansammlung von Wasser in den Beinen sein.

Je nach Ausrichtung der Beschwerden können auch bildgebende Verfahren einen entscheidenden Hinweis für die Diagnose liefern. Dazu gehören:

  • Röntgenuntersuchung
  • Ultraschalluntersuchung (Sonographie)
  • Kernspinuntersuchung oder Magnetresonanz-Tomographie (MRT)
  • Computer-Tomographie (CT)

Mit diesen Untersuchungen lassen sich bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) die typischen Granulome in der Lunge oder im Hals-Nasen-Ohren-Bereich aufdecken

Bei begründetem Verdacht auf eine Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) oder eine mikroskopischen Polyangiitis (MPA) sollte eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ — beispielsweise der Niere, der Nase oder der Lunge — entnommen werden. Die Entnahme des Gewebes nennt man Biopsie. Die Gewebeprobe wird dann unter dem Mikroskop untersucht. Dieses Vorgehen wird feingewebliche Untersuchung oder auch Histologie genannt.

Bei der GPA finden sich die Entzündungen der Gefäße mit den charakteristischen Granulomen, die der Erkrankung ihren Namen gaben. Bei der MPA sieht man ebenfalls Entzündungen der Gefäße, allerdings ohne die Granulome.

Ein positiver Befund in der Histologie ist der sicherste Beweis für eine Vaskulitis.

1 Stern2 Sternen3 Sternen4 Sternen5 Sternen (2 Bewertungen, Durchschnitt: 4,00 von 5)
Loading...
mal gelesen