Mann im Forschungslabor

Was ist eine Vaskulitis (VAS)?

Erkrankung

Eine Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) ist eine Entzündung der Blutgefäße und eine seltene Erkrankung. Nach Angaben der Deutschen Rheuma-Liga erkranken jährlich in Deutschland zwischen 40 und 50 Menschen pro einer Million Einwohner neu an einer Vaskulitis. Hochgerechnet leiden hierzulande also rund 16.500 Menschen an einer Vaskulitis. Betroffen sind Menschen in jedem Lebensalter, Frauen und Männer gleichermaßen häufig.

Vaskulitiden können als eigenständiges Krankheitsbild ohne bekannten Auslöser auftreten, man spricht dann von einer sogenannten primären Vaskulitis. Zu einer primären Vaskulitis gehören die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher Morbus Wegener oder Wegenersche Granulomatose genannt, und die mikroskopische Polyangiitis (MPA). Eine GPA tritt meistens zwischen dem 40. bis 50. Lebensjahr auf, Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen. Bei der MPA ist die Mehrzahl der Patienten zu Beginn der Erkrankung über 50 Jahre alt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Eine Vaskulitis kann jedoch auch Folge einer anderen Erkrankung (z. B. der Rheumatoiden Arthritis) oder als unerwünschte Nebenwirkung von Medikamenten auftreten; dies ist dann eine sekundäre Vaskulitis.

Da sich überall im Körper Blutgefäße befinden, können bei einer Vaskulitis prinzipiell alle Organe betroffen sein. Das erklärt auch die vielfältigen Beschwerden. Man unterscheidet Vaskulitiden der großen, mittelgroßen und kleinen Blutgefäße.

Bei einigen primären Vaskulitiden kleiner Blutgefäße wie der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) geht man davon aus, dass sie von einer speziellen Form von Auto-Antikörpern, den sogenannten „ANCA“, ausgelöst werden. Man spricht daher bei der GPA und der MPA auch von ANCA-assoziierten Vaskulitiden (abgekürzt AAV) oder ANCA-positiven Vaskulitiden. Polyangiitis bedeutet, dass viele Blutgefäße entzündet sind (griech. poly = viele; lat. angiitis = Blutgefäßentzündung).

Eine primäre Vaskulitis wie die GPA und die MPA wird medizinisch zu den Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises gezählt und erfordert in jedem Fall eine Betreuung durch einen Spezialisten, meist dem Rheumatologen.

Nach heutigem Wissensstand wird vermutet, dass die ANCA an die neutrophilen Granulozyten binden, die daraufhin entzündliche Botenstoffe freisetzen und andere Entzündungszellen aktivieren. Auch eine direkte Bindung von ANCA an die Gefäßwand ist vorstellbar. Dadurch schwillt die gesamte Gefäßwand an, was zu einer Verengung bis hin zum Verschluss des Gefäßes führen kann.

Die Folgen: Das von diesem Gefäß versorgte Gewebe wird nicht mehr ausreichend durchblutet und mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt und stirbt ab; der Mediziner spricht von einem „Infarkt“. Entzündete Gefäße können sich jedoch nicht nur verengen oder verschließen, sie können auch Aussackungen (= Aneurysma) bilden und platzen (= Ruptur). Dann besteht die Gefahr der Blutung.

Diese Unterschiede erklären auch, warum die Beschwerden der Patienten so vielfältig sind, und die unmittelbaren Folgen von weniger beeinträchtigend bis hin zu lebensbedrohlich reichen können.

Die Auswirkungen der Vaskulitis hängen nämlich davon ab, wie viele Gefäße betroffen sind, in welchem Organ sich die Entzündung abspielt, und wie groß das entzündete Gefäß ist. Bei kleineren Gefäßen stehen Verschlüsse und /oder Blutungen in Organen (z. B. der Niere) im Vordergrund. Bei mittelgroßen und großen Gefäßen kommt es zu Gefäßverschlüssen und Infarkten, oft anfangs ohne Organschäden.

Die mangelnde Versorgung des Körpers mit Nährstoffen und Sauerstoff macht sich mit allgemeinen Krankheitssymptomen bemerkbar: Die Patienten fühlen sich oft müde und abgeschlagen, sind appetitlos und berichten oft zudem auch über unerklärliches Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsabnahme.

Blutgefäße bei einer Vaskulitis

Vaskulitiden sind Entzündungen der Blutgefäße und können allgemein örtlich begrenzt im Körper auftreten, man spricht dann von der lokalisierten Form. Sind dagegen sehr viele Blutgefäße des Körpers in Mitleidenschaft gezogen, spricht man von einer generalisierten Form.

Da sich überall im Körper Blutgefäße befinden, können bei einer Vaskulitis prinzipiell alle Organe betroffen sein. Man spricht daher auch von einer systemischen Erkrankung, also einer Krankheit, bei der der ganze Körper in Mitleidenschaft gezogen wird, und durch die das Wohlbefinden erheblich eingeschränkt ist.

Häufig beginnen ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) wie die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und die mikroskopische Polyangiitis (MPA) mit allgemeinen Beschwerden wie Müdigkeit und Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust als Ausdruck der allgemeinen Entzündung.

Im weiteren Verlauf zeigen sich die GPA und MPA mit ganz ähnlichen Krankheitszeichen (= Symptomen), weisen jedoch einige wichtige Unterscheidungsmerkmale auf.

Krankheitsbild GPA

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) wurde früher „Wegenersche Granulomatose“ genannt und hat ihren Namen von ihrem Erstbeschreiber, dem deutschen Arzt Friedrich Wegener. Kürzlich haben sich Experten geeinigt, die Krankheit „Granulomatose mit Polyangiitis“ zu benennen, um die Begriffe international zu vereinheitlichen.

Die Bezeichnung „Granulomatose“ beschreibt die charakteristischen Veränderungen, die man häufig bei GPA-Patienten in den Atemwegen findet, wenn man das Gewebe unter dem Mikroskop untersucht: kleine knötchenartige Ansammlungen von Zellen, sogenannte Granulome. Polyangiitis bedeutet, dass viele Gefäße entzündet sind (griech. poly = viele; lat. angiitis = Gefäßentzündung).

Die GPA beginnt fast immer als lokalisierte Erkrankung im Bereich von Nasen, Ohren, Augen und Mund „(Kopfklinik“). Typische Beschwerden sind:

  • die chronische Entzündung der Nasenschleimhaut mit verstopfter Nase, blutigem Ausfluss aus der Nase („blutiger Schnupfen“) und blutig-krustiger Borkenbildung
  • Entzündung in fast allen Augenabschnitten; typisch ist das „Rote Auge“, das durch eine Lederhautentzündung hervorgerufen wird
  • Mittelohrentzündung, Hörsturz

Im weiteren Verlauf kann es zur generalisierten Form kommen, bei der vor allem die folgenden Beschwerden auftreten:

  • blutiger Husten und Atemnot
  • Gelenkschmerzen
  • Hautauschlag

Gefürchtet ist ein Übergreifen der Entzündung auf die Gefäße der Niere, was sich mit Veränderungen im Urin und einem Versagen der Nierenfunktion äußern kann.

Krankheitsbild MPA

Bei der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) sind die hauptsächlich betroffenen Gefäße sehr klein und nur unter dem Mikroskop zu sehen, daher hat die Erkrankung ihren Namen. Patienten mit MPA klagen häufig über:

  • blutigen Husten
  • punktförmigen, violetten Hautausschlag (= Purpura)
  • Schmerzen der Gelenke

Auch die Nieren sind von der MPA sehr häufig betroffen. Im Unterschied zu GPA finden sich bei der MPA keine Granulome, und nur sehr selten sind die oberen Atemwege und der Kopf betroffen.

Wie wird die Diagnose ANCA-assoziierte Vaskulitis gestellt?

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und des „bunten Bildes“, das eine Vaskulitis mit ihren so vielfältigen Beschwerden an ganz unterschiedlichen Organen bietet, haben viele Betroffene oftmals eine wahre Odyssee hinter sich, bis die Erkrankung erkannt und richtig diagnostiziert wird. Denn jedes einzelne Krankheitszeichen, das bei einer Vaskulitis auftritt, kann eine Vielzahl anderer Ursachen haben.

ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) wie die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und die mikroskopische Polyangiitis(MPA) lassen sich daher nicht mit einer Untersuchung alleine feststellen. Vielmehr kommt es darauf an, wie beim einem Puzzle die Informationen zu den Beschwerden die klinischen Befunde und die Ergebnisse der Untersuchungen zu einem Gesamtbild zusammenzufügen.

Dies ist in der Praxis oftmals schwierig und erfordert eine enge Zusammenarbeit des Hausarztes/Internisten und anderen Fachärzten, z. B. Rheumatologen, HNO-, Augen-, Haut- (Dermatologe) und Nervenarzt (Neurologe) sowie einem Spezialisten für Nierenkrankheiten (Nephrologe). Jeder muss auf seinem Gebiet sehr genau nach Hinweisen auf eine Vaskulitis suchen.

Besteht der Verdacht auf eine GPA oder MPA, sind für die eindeutige Diagnose mehrere Untersuchungen notwendig.
Zu den wichtigsten gehören:

Die Entzündung, die sich bei einer Vaskulitis durch das überreagierende Immunsystem im Körper abspielt, lässt sich meist im Blut nachweisen.

Typischerweise sind die Entzündungswerte erhöht. Dazu gehören die Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit, abgekürzt BSG, und das C-reaktive Protein, abgekürzt CRP. Beide Werte steigen allerdings bei jeder Entzündung im Körper an, nicht nur bei einer Vaskulitis.
Eine erhöhte BSG und ein erhöhter CRP-Wert allein erlauben daher nicht die Diagnose „Vaskulitis“, sind jedoch ein erster Hinweis auf eine Entzündung im Körper.

Die Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit gibt an, wie schnell die Blutkörperchen, also die festen Bestandeile des Blutes, in einem Reagenzglas zu Boden sinken. Dabei wird das aus der Vene abgenommene Blut in ein langes, senkrecht stehendes Röhrchen gefüllt und dort einfach stehen gelassen. Nach einer und nach zwei Stunden liest man ab, um wie viele Millimeter sich die Blutkörperchen gesenkt haben.

Wenn die Blutkörperchen schneller als normal sinken, spricht man von einer erhöhten Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit. Dies ist ein Hinweis auf eine Entzündung im Körper, wie sie ja auch bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) zu finden ist.

Auch das C-reaktive Protein, abgekürzt CRP, ist ein Blutwert zur Erkennung einer Entzündung. Das CRP ist ein Eiweißstoff, der in der Leber vermehrt gebildet wird, wenn eine Entzündung auftritt. Daher steigt der CRP-Wert bei einer Entzündung wie der Vaskulitis an.
Beide Werte, die BSG sowie das CRP, eignen sich gut zur Verlaufskontrolle unter der Therapie, da sie sich mit der erfolgreichen Behandlung normalisieren.

Der Nachweis von bestimmten Auto-Antikörpern, den so genannten ANCA, im Blut liefert den entscheidenden Hinweis bei der Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA). Bei gesunden Menschen ist der ANCA-Wert fast immer negativ, das heißt, es sind keine ANCA nachweisbar. Bei rund 90 % der Patienten mit GPA und bei ca. 2/3 der MPA-Patienten ist der ANCA-Wert positiv, es sind also ANCA vorhanden.

Wichtig ist aber zu wissen, dass ANCA auch bei anderen Erkrankungen wie beispielsweise chronischen Infektionen vorhanden sein können. Ein positiver ANCA ist also noch kein sicherer Beweis für eine Vaskulitis. Andererseits gibt es auch Patienten mit GPA und/oder MPA ohne ANCA-Nachweis. Insbesondere bei der lokalisierten Form der GPA lassen sich oft keine oder nur sehr niedrige ANCA nachweisen. Das Fehlen von ANCA schließt also eine Vaskulitis nicht aus.

Bei einigen Patienten besteht ein relativer guter Zusammenhang zwischen der Höhe des ANCA-Werts und der Aktivität der Erkrankung. Der ANCA-Wert ist daher nicht nur für den Nachweis einer GPA oder einer MPA von Bedeutung, sondern kann später auch für die Kontrolle des Therapieerfolgs herangezogen werden. Denn unter der Behandlung sollte der ANCA-Wert abfallen.

In den meisten Fällen werden ANCA zunächst im Labor mit der Methode der Antikörper-Färbung (= Immunfluoreszenz) nachgewiesen. Dabei leuchten Test-Blutzellen, die mit dem Blut des Patienten behandelt wurden, nach einer speziellen Färbung mit Farbstoff im Fluoreszenzmikroskop grün auf, wenn sie ANCA enthalten. Zur weiteren Bestimmung der ANCA wird Ihr Arzt dann meist noch einen sogenannten ELISA-Test (englisch: enzyme-linked immunosorbent assay) durchführen, ein weiteres spezielles Verfahren, mit dem sich ANCA sehr gut nachweisen lassen.

  • Kreatinin: Da bei Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) oft auch die Nieren durch eine Entzündung der Nierengefäße und des Nierengewebes in Mitleidenschaft gezogen wird, müssen bei Verdacht auf diese Erkrankung die Nierenwerte untersucht werden. Wie gut die Nieren funktionieren, lässt sich im Blut nachweisen. Ein wichtiger Nierenwert im Blut ist das sogenannte Kreatinin, ein Abbauprodukt der Säure Kreatin, die die Muskeln mit Energie versorgt. Normalerweise filtern die gesunden Nieren Kreatinin aus dem Blut heraus und scheiden es über den Urin aus. Daher findet sich bei nierengesunden Menschen nur wenig Kreatinin im Blut. Steigt der Kreatinin-Wert im Blut an, bedeutet das, dass die Nieren nicht mehr so gut arbeiten und nun weniger Kreatinin aus dem Blut ausfiltern können.
  • Harnstoff: Das gilt auch für den Harnstoff, der das Hauptabbauprodukt von Eiweißen ist und normalerweise zu über 90 % über die Nieren ausgeschieden wird. Ein erhöhter Harnstoff-Spiegel im Blut kann daher ebenfalls ein Zeichen für eine gestörte Nierenfunktion sein. Beide Werte, Harnstoff und Kreatinin, müssen anfangs und dann im Verlauf regelmäßig zur Überwachung der Nierenfunktion gemessen werden. Der Nachteil dieser beiden Blutwerte ist jedoch, dass sie erst spät ansteigen können, wenn schon viel Nierengewebe zerstört wurde. Deshalb ist es sehr wichtig, regelmäßig auch den Urin untersuchen zu lassen.
Ob in der Niere eine Vaskulitis-bedingte Entzündung vorliegt, lässt sich am einfachsten über eine Untersuchung des Urins auf Eiweiß, sowie weiße und rote Blutkörperchen feststellen. Sind hier Veränderungen nachweisbar, ist dies ein Hinweis auf eine Schädigung der Nieren. Der Urin muss dann noch genauer untersucht werden.
Weitere Hinweise auf eine Nierenbeteiligung können auch ein erhöhter Blutdruck oder die Ansammlung von Wasser in den Beinen sein.

Je nach Ausrichtung der Beschwerden können auch bildgebende Verfahren einen entscheidenden Hinweis für die Diagnose liefern. Dazu gehören:

  • Röntgenuntersuchung
  • Ultraschalluntersuchung (Sonographie)
  • Kernspinuntersuchung oder Magnetresonanz-Tomographie (MRT)
  • Computer-Tomographie (CT)

Mit diesen Untersuchungen lassen sich bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) die typischen Granulome in der Lunge oder im Hals-Nasen-Ohren-Bereich aufdecken

Bei begründetem Verdacht auf eine Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) oder eine mikroskopischen Polyangiitis (MPA) sollte eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ — beispielsweise der Niere, der Nase oder der Lunge — entnommen werden. Die Entnahme des Gewebes nennt man Biopsie. Die Gewebeprobe wird dann unter dem Mikroskop untersucht. Dieses Vorgehen wird feingewebliche Untersuchung oder auch Histologie genannt.

Bei der GPA finden sich die Entzündungen der Gefäße mit den charakteristischen Granulomen, die der Erkrankung ihren Namen gaben. Bei der MPA sieht man ebenfalls Entzündungen der Gefäße, allerdings ohne die Granulome.

Ein positiver Befund in der Histologie ist der sicherste Beweis für eine Vaskulitis.

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