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Was ist Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA)?

Rheuma – was ist das eigentlich?

Der Londoner Kinderarzt George Frederic Still veröffentlichte 1897 eine wissenschaftliche Abhandlung zur Definition und Klassifikation der chronischen Gelenkentzündung im Kindesalter. Seitdem fanden verschiedenen Namen (z. B. Morbus Still, Still‘sche Krankheit, Kinderrheuma, juvenile rheumatoide Arthritis, juvenile chronische Arthritis) für die Beschreibung der chronischen Arthritis im Kindesalter Verwendung.

Heute steht der Begriff „Juvenile Idiopathische Arthritis“ (JIA) für chronische, mindestens 6 Wochen anhaltende Gelenkentzündungen (Arthritiden) mit Erkrankungsbeginn bis zum vollendeten 16. Lebensjahr nach Ausschluss anderer Ursachen.

Die Klassifikation der JIA erfolgt nach Ablauf der ersten sechs Monate der Erkrankung und richtet sich nach der Anzahl der betroffenen Gelenke und nach den Symptomen außerhalb der Gelenke. Es werden sieben JIA-Untergruppen unterschieden, dazu zählen die systemische JIA (sJIA), die polyartikuläre JIA (pJIA) und die erweiterte Oligoarthritis.

Die sJIA ist die seltenste Form der Juvenilen Idiopathischen Arthritis. Betroffen sind Kinder und Jugendliche (= juvenil), die Ursache ist unbekannt (= idiopathisch), und die Erkrankung ist neben der Gelenkentzündung (Arthritis) durch systemische Symptome gekennzeichnet, bei der das gesamte „System Körper“ in Mitleidenschaft gezogen wird.
Für die sJIA wird auch die Abkürzung SoJIA („systemic onset juvenile idiopathic arthritis“) verwendet. Sowohl die Gelenkbeschwerden als auch die systemischen Beschwerden können im Verlauf sehr variabel ausgeprägt sein.

Die sJIA ist definiert als

  • Arthritis in einem oder mehreren Gelenken
  • mit oder ohne vorhergehendes Fieber von mindestens 2 Wochen Dauer

dokumentiert für zumindest drei Tage und begleitet von einem oder mehreren der folgenden Kriterien:

  • wechselnde rötliche Hautausschläge (= Exantheme)
  • generalisierte Lymphknotenschwellungen
  • Leber- und/oder Milzvergrößerung
  • Serositis
Die polyartikuläre Juvenile Idiopathische Arthritis (pJIA) ist gekennzeichnet durch eine Entzündung in fünf oder mehr Gelenken (= polyartikulär) in den ersten sechs Krankheitsmonaten und betrifft am häufigsten die kleinen Gelenke, wie zum Beispiel die Hand- und Fußgelenke. Betroffen sind Kinder und Jugendliche (= juvenil), die Ursache ist unbekannt
(= idiopathisch). Unterschieden werden zwei Formen der Erkrankung:

  • Werden in den ersten sechs Monaten der Krankheit keine Rheumafaktoren nachgewiesen, spricht man von „seronegativer Polyarthritis“.
  • Werden in diesem Zeitraum bei zwei Untersuchungen im Abstand von mindestens drei Monaten Rheumafaktoren nachgewiesen, spricht man von „seropositiver Polyarthritis“.
Sind in den ersten sechs Krankheitsmonaten maximal vier Gelenke befallen, und kommt es danach zu einer Erweiterung der Erkrankung auf mehr als vier Gelenke, wird die JIA als „erweiterte Oligoarthritis“ klassifiziert.

Die typischen Symptome der systemischen Juvenilen Idiopathischen Arthritis (sJIA)

Die systemische Juvenile Idiopathische Arthritis (sJIA) ist neben der Gelenkentzündung (Arthritis) durch systemische Symptome gekennzeichnet, bei der das „gesamte System“ Körper in Mitleidenschaft gezogen wird. Sowohl die Gelenkbeschwerden als auch die systemischen Beschwerden können im Verlauf sehr variabel ausgeprägt sein.

Die sJIA beginnt mit hohem Fieber (über 39 °C), Hautausschlag (Exanthem) und Gelenkentzündungen. Möglich sind auch Entzündungen innerer Organe.

Das Fieber tritt typischerweise mit ein bis zwei Fieberspitzen täglich auf. Zu Beginn der Erkrankung wird der Hautauschlag zumeist an den Gliedmaßen und am Rumpf beobachtet, weniger häufig am Gesicht, Nacken, den Handflächen und Fußsohlen. Der Hautauschlag kann wenige Minuten oder Stunden andauern, ist in den meisten Fällen nicht mit Juckreiz verbunden und steht mit den akut fieberhaften Episoden im Zusammenhang.

Nicht selten ist bei Beginn der Erkrankung noch keine Gelenkentzündung (Arthritis) erkennbar, und der Arthritis können zunächst Gelenkschmerzen vorausgehen.

Am häufigsten sind bei Krankheitsbeginn die Handgelenke, Knie und Knöchel von der Arthritis betroffen.

Zu den möglichen systemischen Symptomen zählen Lymphknotenschwellungen sowie Leber- und/oder Milzvergrößerung. Entzündungen innerer Organe können den Herzbeutel (Perikarditis), das Brustfell (Pleuritis) und das Bauchfell (Peritonitis) – in seltenen Fällen auch die Regenbogenhaut des Auges (Uveitis) – betreffen.

Die typischen Symptome der polyartikulären Juvenilen Idiopathischen Arthritis (pJIA)

Die polyartikuläre Juvenile Idiopathische Arthritis (pJIA) betrifft mindestens 5 Gelenke, ein symmetrischer Gelenkbefall ist typisch.

Je nachdem, ob der Rheumafaktor bei der Laboruntersuchung im Blutserum nachgewiesen werden kann, unterscheidet man die seropositive bzw. seronegative Polyarthritis. Die folgende Tabelle zeigt einige Charakteristika der beiden pJIA-Formen.

 

Seronegative Polyarthritis Seropositive Polyarthritis
Definition Entzündung in 5 oder mehr Gelenken (= polyartikulär) in den ersten 6 Krankheitsmonaten – ohne Nachweis von Rheumafaktoren Entzündung in 5 oder mehr Gelenken (= polyartikulär) in den ersten 6 Krankheitsmonaten – mit Nachweis von Rheumafaktoren bei 2 Untersuchungen im Abstand von mindestens 3 Monaten
Wer ist betroffen? 20 – 30 % aller JIA Patienten, überwiegend Mädchen 5 % aller JIA Patienten, überwiegend Mädchen ab der Pubertät
Gelenkbefall Symmetrisch, einschließlich Kiefergelenke und Halswirbelsäule. Große und kleine Gelenke sind gleichermaßen betroffen.

Sehnenscheidenentzündungen werden beobachtet.

Morgensteifigkeit ist typisch, aber nicht in jedem Fall vorhanden

Betrifft in erster Linie überwiegend symmetrisch die
Hand- und Fingergelenke sowie die Fußgelenke. Seltener sind die Kniegelenke, Ellenbogen- und Schultergelenke betroffen. Rheumaknoten sind selten.Oft besteht eine ausgeprägte Morgensteifigkeit
Verlauf Manchmal schwach ausgeprägter (blander) Verlauf, der aber auch zu Gelenkschäden führen kann. Rasch fortschreitende (progrediente) Erkrankung. Gelenkschäden entstehen häufig.
Symptome außerhalb der Gelenke Entzündung der Regenbogenhaut des Auges (Uveitis)

Nicht in jedem Fall liegen Entzündungszeichen vor (Anämie, Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP))

Eine chronische Entzündung der Regenbogenhaut des Auges (Uveitis) wird bei der seropositiven Polyarthritis nicht beobachtet.

Entzündungswerte im Blut [Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP)] sind erhöht.

Leistungsminderung, Müdigkeit,subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Wachstumsverzögerung.

 

Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie empfiehlt, dass Sie mit Ihrem Kind einen Arzt aufsuchen sollen, wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome bei Ihrem Kind bemerken:

  • Angeschwollene(s) Knie
  • Schwellung, Schmerzen, Überwärmung eines oder mehrerer Gelenke
  • Hinken, Laufverweigerung, ungewöhnliches Greifen
  • Kleinkind ist schon gelaufen, will aber wieder getragen werden
  • Entzündung der Regenbogenhaut (Iris) des Auges
  • Unklare, länger andauernde Hautausschläge mit oder ohne Fieber
  • Fieberschübe unklarer Ursache
  • Bei Schulkindern Fersen- oder unklare Rückenschmerzen
  • Minuten bis Stunden andauernde „Morgensteifigkeit“ von Gelenken
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